噬血症一般指噬血细胞综合征,这是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及组织细胞吞噬血细胞现象为主要特征的临床综合征,是一种较为罕见且严重的免疫调节异常疾病。
噬血细胞综合征的发病机制涉及免疫系统的过度激活。当机体受到感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等刺激后,T淋巴细胞被异常激活,持续分泌大量细胞因子,促使巨噬细胞大量增殖并活化,使其功能发生紊乱,原本具有正常免疫防御功能的巨噬细胞转而对自身的红细胞、白细胞和血小板等血细胞进行吞噬,导致外周血中血细胞数量急剧减少。同时,大量细胞因子释放引发细胞因子风暴,进一步加重全身炎症反应,对身体各器官造成损害。
该病可分为原发性和继发性两类。原发性噬血细胞综合征通常与遗传因素相关,多在婴幼儿期发病;继发性噬血细胞综合征则可由多种后天因素诱发,常见的有感染因素,尤其是EB病毒感染,恶性肿瘤如白血病、淋巴瘤等,以及自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮等。
患者的临床表现多样且复杂,发热是常见首发症状,体温常超过38.5℃,呈持续性高热,常规退热治疗效果不佳。肝脾肿大较为明显,还可能出现黄疸。全血细胞减少会导致一系列症状,如贫血、免疫力下降、凝血功能障碍等。
噬血细胞综合征病情进展迅速,如不及时治疗,可危及生命。早期诊断和及时治疗至关重要,治疗方法包括针对病因的治疗以及免疫调节治疗等。